Выявление, диагностика и лечение нарушений слуха

У младенцев с выраженным нарушением слуха потеря слуха начинается еще во время беременности. В течение последних 12 недель беременности слуховая система плода реагирует на звуки и звуки речи. У младенцев, которые рождаются с неспособностью слышать звуки и речь в окружающей среде после рождения, слуховая система не может стать эффективной, и поэтому начинают возникать задержки развития.

Значение ранней диагностики

Нормальная способность слышать у младенцев и детей оказывает большое влияние на развитие их языковых и речевых навыков, а также на эмоциональное, социальное и интеллектуальное развитие. Ранняя диагностика нарушений слуха у младенцев и детей, как ожидается, увеличит вероятность развития навыков и способностей, подобных детям, у которых нет нарушения слуха. Поэтому, если вы подозреваете, что слух вашего ребенка нарушен, важно обратиться к врачу.

Диагностика нарушений слуха у младенцев и детей

Диагностика нарушения слуха требует тщательного обследования и включает в себя несколько тестов: аудиологический скрининг поведенческий анализ слуха и объективный метод исследования слуха.

Объективные методы исследования слуха

Аудиологический скрининг

• Первое исследование слуха, которое проводится новорожденному, — это скрининг-тест на выявление нарушений слуха, который называется отоакустическая эмиссия или отоакустический тест (ОАЭ-тест-Oto Acoustic Emission) и проводится в первые сутки-двое после рождения в роддоме. Исследование проводится во время естественного сна или покоя, в ходе которого в наружный слуховой проход вставляется небольшой наушник, и в каждое ухо по отдельности подаются звуки определенной интенсивности, а затем измеряются реакции внутреннего уха. Целью данного исследования является выявление нарушений слуха на ранней стадии и направление таких новорожденных на комплексное обследование слуха в центре слухопротезирования. Если по результатам исследования возникнут подозрения на нарушение слуха, вас пригласят на повторную проверку.

• Если в ходе исследования ОАЭ возникнут подозрения на нарушение слуха, вас направят на проведение скринингового исследования слуха другим методом - AABR (Automated Auditory Brainstem Response) в медицинском центре. У новорожденных детей исследование проводится во время естественного сна, на голову ребенка накладываются электроды, и регистрируется электрическая активность слуховых нервных путей ствола мозга в ответ на звуковой стимул с фиксированной интенсивностью.

Диагностическое исследование слуха

Если повторное скрининговое обследование также выявит проблемы со слухом, или если речь идет о более старших детях, которым будет сложно взаимодействовать при проведении поведенческого теста, вас направят на диагностическое исследование слуха BERA — Brainstem Evoked Response Audiometry или ABR — Auditory Brain Stem Response. Исследование проводится в специализированных медицинских центрах, занимающихся диагностикой слуха у новорожденных и младенцев. Поскольку необходимо диагностировать реакции слухового нерва в стволе мозга, испытуемый должен находиться в состоянии «моторного покоя», то есть маленькие дети будут проходить обследование во время естественного сна или под седацией. Во время сна к голове ребенка будут прикреплены электроды, которые будут регистрировать электрическую активность в слуховых путях ствола мозга в ответ на серию звуков, подаваемых в наушники с различной интенсивностью. Тест начинается со звуков высокой интенсивности, затем постепенно переходит к звукам более низкой интенсивности — до тех пор, пока не исчезнет нервная реакция, которая называется «порог слышимости».

Что такое поведенческий тест на слух?

Если действительно было диагностировано нарушение слуха, вас направят на поведенческое обследование слуха. Обследование проводится в специальной звуконепроницаемой комнате для проверки слуха, где вы будете сидеть со своим ребенком, а через динамики будут воспроизводиться различные звуки. У совсем маленьких детей, которым всего несколько месяцев, во время обследования врачи будут оценивать физические реакции детей на звуки, например: моргание глазами, движения конечностей, открытие глаз, прекращение сосания пустышки, поворот головы в сторону звука и т. д. Разумеется, они будут оценивать физические реакции, соответствующие возрасту ребенка и его стадии развития. Когда речь идет о детях постарше, которые уже понимают речь и начинают говорить, их попросят указать на предмет, название которого они услышали в наушниках или через динамики. Кроме того, в зависимости от их возраста и уровня развития им будут воспроизводиться звуки, и их попросят найти их источник в пространстве с помощью «зрительной обратной связи» или выполнить игровое действие, например, надеть кольцо на стержень, каждый раз, когда они слышат слабые звуки. Цель — диагностировать порог слышимости различных звуков. После проведения двух обследований (объективного и поведенческого) и в зависимости от результатов порог слышимости будет определен врачом-логопедом. С результатами обследования вы обратитесь к лечащему врачу, который направит вас в зависимости от результатов к отоларингологу, чтобы решить, требуется ли медицинское вмешательство или вас направят на реабилитацию.

Признаки, которые могут указывать на проблемы со слухом

• Младенцы, которые не просыпаются при громких звуках в ближайших пределах.
• Младенцы, которые не пугаются громких или внезапных звуков.
• Младенцы, которые не реагируют на окружающие звуки, в соответствии с их возрастом.
• Младенцы, которые не проявляют внимания к знакомым звукам, таким как голос матери и открывающаяся дверь.
• Младенцы, которые не поворачивают голову и не ищут источник звука, примерно в возрасте полугода.
• Младенцы, которые мало используют свой голос, и разнообразие звуков их бормотания ограничено, примерно в возрасте 9–10 месяцев.
• Младенцы, которые не пытаются повторять услышанные звуки, примерно в возрасте от 10 месяцев до года.
• Младенцы, которые не начинают проявлять понимание простых вопросов или первичных инструкций, таких как: «Сделай "пока"» или «Где свет?», примерно в возрасте от года до 15 месяцев.
• Младенцы, которые не произносят первых слов, примерно в возрасте от года до 15 месяцев.

Если вы заметили один или несколько из этих признаков, вам следует обратиться к врачу, который на первом этапе исключит местные закупорки в ушах из-за воспалений и заболеваний, а затем направит вас на более глубокие тесты слуха в лицензированных центрах диагностики слуха.

Врожденные причины нарушений слуха у младенцев

Генетическая потеря слуха возникает в результате наследования одного или нескольких дефектных генов из генов, отвечающих за формирование и развитие ушей. У большинства детей с нарушениями слуха проблема со слухом является единственной генетической проблемой. В то время как у остальных проблема со слухом является лишь одним из симптомов, относящихся к тому же генетическому синдрому.

Врожденная потеря слуха может возникнуть в результате следующих факторов:

• Мутация в генах, участвующих в процессе слуха: по оценкам, по крайней мере половина диагностированных случаев врожденной потери слуха и врожденной глухоты обусловлена генетикой, то есть передачей дефектного гена от одного или обоих родителей. Существует более 130 генов, участвующих в процессе слуха, и фактически мутация в любом из них может привести к нарушению слуха. Примерно в трети случаев глухота проявляется как один из дефектов, характерных для определенных генетических синдромов, например: синдром Ашера, синдром Ваарденбурга и синдром Альпорта.
• Инфекционное заболевание матери во время беременности: заражение плода такими заболеваниями, как краснуха, ЦМВ, токсоплазмоз и сифилис, особенно в первом триместре беременности, может привести к нарушению слуха вплоть до частичной или полной глухоты. Регулярное наблюдение за беременностью, включающее анализ крови на антитела к заболеваниям, ответственным за большинство внутриутробных инфекций (это можно проверить еще на этапе планирования беременности), может выявить и даже предотвратить подобные случаи. Например, если до наступления беременности выясняется, что у женщины нет антител к краснухе, она может сделать прививку до беременности.
• Сочетание генетических и средовых факторов: например, нарушение слуха, развившееся у ребенка из-за приема ототоксичного препарата матерью во время беременности (препарата, который может повредить внутреннее ухо); неправильное развитие слуховой системы на ранних стадиях развития плода; неотложные состояния вблизи родов или сразу после них, которые могут привести к нарушениям слуха вплоть до глухоты, например: недоношенность, длительная желтуха новорожденных с высоким уровнем билирубина, длительная искусственная вентиляция легких. 

Аудиологический скрининг у школьников

Скрининг слуха у школьников проводится вскоре после поступления в школу, в 1-м классе, а также у учеников 2-го класса, которые не прошли обследование в 1-м классе. Ученикам, у которых уже диагностированы нарушения слуха и которые используют слуховые аппараты или имплантаты, проходить обследование не нужно.

Дополнительная информация о проверках слуха в школе

Реабилитация слуха

Как только у ребенка диагностируется нарушение слуха, для каждого случая индивидуально подбирается процесс реабилитации слуха. Реабилитация с помощью технических средств, таких как слуховые аппараты и имплантаты, открывает для детей дверь в длительный процесс реабилитации, который также будет включать слуховое обучение, тренировки слуха и занятия с логопедом для приобретения нормальных речевых и языковых навыков. 

Дополнительная информация о реабилитации слуха у младенцев и детей

Подача заявления на получение помощи в финансировании слуховых аппаратов и средств для детей в возрасте до 18 лет

Стратегии преодоления трудностей и получение помощи

Диагностика инвалидности у младенцев — это сложный процесс, особенно для родителей. Вполне естественно и нормально, что вы будете испытывать различные чувства, такие как беспокойство, печаль и гнев, и важно знать, что они являются частью процесса преодоления трудностей, который обычно заканчивается принятием. Важно осознавать наличие всех этих чувств и при необходимости обращаться за разговором, поддержкой и психологической помощью.

Профилактика нарушений слуха

Помимо врожденных нарушений слуха, важно знать, что воздействие громкого шума также может повредить слух. Чтобы защитить себя и своего ребенка от нарушений слуха, рекомендуется следовать следующим правилам:

• Избегайте или ограничивайте воздействие громких звуков.
• Уменьшите громкость звуковых систем в доме.
• По возможности держитесь подальше от источников громких звуков.
• Если невозможно избежать воздействия громких звуков или уменьшить их - используйте средства защиты, такие как наушники и беруши.